GSS

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Illustration médicale représentant les maladies à prion ou encéphalopathies (la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), l’insomnie fatale familiale (IFF) et le syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker (GSS)).

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[peekaboo_content]Elle est due à une protéine normale (encadré en haut à gauche) présente dans le corps des mammifères. Lorsque cette protéine est mal conformée (encadré en haut à droite), qu'elle se replie sur elle même, (protéine prion « scrapie » (PrPsc qui peut transmettre son anomalie), et qu'elle s'accumule dans le cerveau, elle provoque une perte de neurones et l'apparition de vacuoles dans l'encéphale, spongiose, le cortex rétrécie.
Cette maladie va induite une dégénérescence du système nerveux central, fatale.
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Illustration [types field="colorimetrie"][/types] CMJN réalisée [types field="technique"][/types]
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